La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una entidad nosológica que tanto cardiólogos, como neumólogos afrontan en la práctica cotidiana dentro del gran grupo de pacientes con hipertensión pulmonar (HP). Su diagnóstico y tratamiento debe ser multidisciplinario, basado en la evidencia actual e individualizado.1,2
Aunque el diagnóstico de la HAP es por exclusión, es necesario incluir en la definición de los casos los valores de ciertas variables hemodinámicas obtenidas mediante cateterismo cardiaco derecho (CCTD): una presión media de la
arteria pulmonar ≥ 25 mmHg, una presión de oclusión de la arteria pulmonar (POAP) ≤ 15 mmHg y un gasto cardiaco (GC) normal o disminuido.3,4
Durante el Primer Simposium Internacional de la OMS sobre HP en 1973, se clasificó en dos categorías: 1) hipertensión pulmonar primaria (HPP) o 2) HP secundaria, dependiendo de la ausencia o presencia de causas identificables o factores de riesgo. A partir de 1998 (2º Simposio Mundial) se catalogó a la HP en 5 grupos con base en los hallazgos patológicos, características hemodinámicas y similitud en el manejo.
Hubo algunos cambios en el grupo de la Hipertensión Arterial Pulmonar. En el caso de las anemias hemolíticas crónicas: la más importante, la anemia de células falciformes dejaron el grupo 1 para ubicarse en el grupo 5. Además, se actualizó la lista en HAP inducida por fármacos y toxinas. Finalmente se modificó la clasificación de la HAP asociada (HAPA) a cardiopatías congénitas.1
Existen datos de investigación epidemiológica de varios países.5 El estudio ecocardiográfico Armadale (10,314 casos) detectó 936 pacientes con HP (presión sistólica de la arteria pulmonar o PSAP > 40 mmHg), 68% de los casos relacionados con una enfermedad del corazón izquierdo (636 pacientes) y 9% con enfermedad respiratoria (87 pacientes). En los resultados de este estudio se encontró que 2.7% cumplió los criterios clínicos y hemodinámicos de HAP (15 casos/100,000 habitantes) y 0.9% de los casos se catalogó como hipertensión arterial pulmonar idiopática (4.8 casos/100,000 habitantes).6
Referencias
1. Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, Celermajer D, Denton C, Ghofrani A, et al. Updated clinical classification
of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol (2013); 62(25 Supl):D34-D41.
2. Howard LS, Graspa J, Dawson D, Bellamy M, Chambers JB, Masani ND, et al. Echocardiographic assessment
of pulmonary hypertension: standard operating procedure. Eur Respir Rev (2012); 21(125):239-248.
3. Hoeper MM, Bogaard HJ, Condliffe R, Frantz R, Khanna D, Kurzyna M, et al. Definitions and diagnosis of
pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol (2013); 62(25):D42-D50.
4. Galiè N, Hoeper MM, Humbert M, Torbicki A, Vachiery JL, Barbera JA, et al. Guidelines for the diagnosis and
treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J (2009); 30:2493-2537.
5. Mc Goon M, Benza RL, Escribano-Subias P, Jiang X, Miller DP, Peacock AJ, Pepke-Zaba J, et al.Pulmonary
Arterial Hypertension: Epidemiology and Registries. J Am Coll Cardiol (2013); 62(25):D51-59.
6. Strange G, Playford D, Stewart S, Deague JA, Nelson H, Kent A, et al. Pulmonary hypertension: prevalence
and mortality in the Armadale echocardiography cohort. Heart (2012); 98(24):1805-1811.