Congreso AAAAI 2013 – ¿Influye la manifestación clínica temprana del angioedema hereditario (AEH) en el curso clínico de la enfermedad?
En el mes de febrero del año 2013 se celebró el Congreso Anual de la Academia Americana de Alergia, Asma e Inmunología en la cuidad de San Antonio, Texas en Estados Unidos.
El angioedema hereditario (AEH) es un trastorno poco frecuente provocado por la deficiencia cualitativa o cuantitativa del inhibidor de la esterasa C1 caracterizado por episodios recurrentes de inflamación. Los síntomas, severidad y número de ataques de angioedema hereditario, y la edad al momento de la primera manifestación clínica de los síntomas puede variar considerablemente de un paciente a otro. (1,2)
Hay incertidumbre en cuanto a si la severidad de la enfermedad se correlaciona con la edad en la primera manifestación clínica. (3,4)
El objetivo de este trabajo fue evaluar si existe una correlación entre la edad en la primera manifestación clínica y la severidad del curso clínico del angioedema hereditario, y evaluar el impacto del tratamiento temprano con inhibidor de la esterasa C1 humano, pasteurizado para la prevención pre-procedimiento sobre el inicio de los primeros síntomas clínicos.
Se realizó una investigación retrospectiva de una cohorte de 119 pacientes pediátricos con angioedema hereditario.
Se realizó una definición de la severidad del curso del angioedema hereditario en base al número de ataques por mes: a) moderado/leve: menor que 4 ataques/mes (pacientes que recibieron tratamiento a demanda) y b) severo: mayor o igual que 4 ataques/mes (pacientes que recibieron tratamiento de reemplazo individual).
El tratamiento a demanda fue un tratamiento con concentrado de inhibidor de la esterasa C1 humano pasteurizado ya sea en una clínica o mediante la auto-administración después de consultar en la clínica ante la presentación de síntomas típicos de un ataque.
El tratamiento de reemplazo individual fue auto administración de concentrado del inhibidor de la esterasa C1 humano, pasteurizado en el hogar ante síntomas tempranos de un ataque, en pacientes con tasas altas de ataques severos.
También se realizó una definición de 5 grupos basado en la edad al momento de la primera manifestación clínica de síntomas de angioedema hereditario:
– Grupo 1: inicio de síntomas a una edad de 0 a menor que 1 año.
– Grupo 2: inicio de síntomas a una edad de mayor o igual que 1 a 3 años.
– Grupo 3: inicio de síntomas a una edad de mayor que 3 a 6 años.
– Grupo 4: inicio de síntomas a una edad de mayor que 6 a 10 años.
– Grupo 5: inicio de síntomas a una edad de mayor que 10 a 18 años.
Los ataques se trataron con concentrado de inhibidor de la esterasa C1 humano, pasteurizado.
La media de la edad en la primera manifestación clínica de los síntomas de angioedema hereditario fue significativamente más baja (p menor o igual que 0.05) en pacientes que tenían un curso severo de la enfermedad (1.69 años [rango 0.51 a 2.84 años] en 6 pacientes que recibieron tratamiento de reemplazo individual) que en los pacientes con cursos leves o moderados de angioedema hereditario (5.05 años [rango 0.01 a 14.57 años] en 55 pacientes que recibieron tratamiento a demanda).
Cuando se comparó a los pacientes que fueron primero tratados con concentrado de inhibidor de la esterasa C1 humano pasteurizado por un ataque agudo, la media de la edad en la primera manifestación clínica fue significativamente más baja (p menor o igual que 0.05) en pacientes que tenían un curso severo de la enfermedad (1.69 años [rango 0.51 a 2.84 años] en 6 pacientes que recibieron tratamiento de reemplazo individual) que en pacientes con cursos leves o moderados de angioedema hereditario (4.72 años [rango 0.01 a 13.26 años] en 33 pacientes tratamiento a demanda).
En pacientes que tenían un curso severo (n es igual a 6), la primera manifestación clínica de los síntomas ocurrió en una mediana de la edad de menor que 1 año (17%) o mayor o igual que 1 a 3 años (83%).
En el 45% de los pacientes con cursos leves o moderados (n es igual a 55), el inicio de los primeros síntomas clínicos fue a una edad de mayor que 3 años a 6 años; el 29% eran más jóvenes y el 26%, mayores.
El tratamiento con concentrado de inhibidor de la esterasa C1 humano pasteurizado fue eficaz y seguro independientemente de la severidad de la enfermedad.
De los 61 pacientes que fueron tratados con concentrado de inhibidor de la esterasa C1 humano pasteurizado, 22 pacientes (36%) recibieron su primer tratamiento como prevención pre-procedimiento en una mediana de la edad de 3.93 años (rango 0.01 a 9.45 años). Los 39 pacientes restantes (64%) recibieron su primer dosis de concentrado de inhibidor de la esterasa C1 como tratamiento de un ataque agudo en una mediana de la edad de 5.5 años (rango 0.08 a 15.5 años).
La mayoría de los pacientes que fueron tratados primero en el contexto de una prevención pre-procedimiento (n es igual a 22) recibieron su primer tratamiento en una mediana de la edad de menor o igual que 6 años (82%). De los pacientes que fueron primero tratados por un ataque agudo (n es igual a 39), el 56% recibió su primer tratamiento a una edad de menor o igual que 6 años.
La edad al momento de la primera manifestación clínica de los síntomas de angioedema hereditario fue similar en los pacientes que fueron primero tratados por un ataque agudo y pacientes que recibieron su primer tratamiento como prevención pre-procedimiento antes de su primer ataque agudo.
Conclusiones
• La severidad del curso del angioedema hereditario está asociada con la edad al momento de la primera manifestación clínica.
• El peligro de desarrollar un curso severo con el inicio temprano de los síntomas sustenta la importancia del diagnóstico temprano en familias con antecedente de angioedema hereditario para permitir un manejo óptimo de la enfermedad.
• El tratamiento temprano con concentrado del inhibidor de la esterasa C1 humano pasteurizado para la prevención pre-procedimiento no tiene impacto sobre el inicio de los primeros síntomas clínicos de angioedema hereditario.
Referencias
1. Bygum A, et al. Hereditary angio-edema in Denmark: a nationwide survey. Br J Dermatol. 2009; 161(5):1153-8.
2. Farkas H. Pediatric hereditary angioedema due to C1-inhibitor deficiency. Allergy Asthma Immunol. 2010; 6(1):18.
3. Bork K, et al. Hereditary angioedema: new findings concerning symptoms, affects organs, and course. Am J Med. 2006; 119(3):267-74.
4. Caballero T. Angio-oedema due to hereditary C1 inhibitor deficiency in children. Allergol Immunopathol (Madr.). [Online] 2012. Available from: doi:10.1016/j.aller.2012.01.002 [accessed Feb 5 2013].
