Congreso ATS – Hipertensión arterial pulmonar (HAP): Función cardíaca derecha
La American Thoracic Society llevó a cabo en mayo su congreso anual. En ATS 2013, realizado en Filadelfia, Pensilvania, se expuso sobre la función cardíaca derecha en el marco de la Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP).
La definición de hipertensión arterial pulmonar (HAP) sigue siendo hemodinámica: la media de la presión en la arteria pulmonar elevada (mayor o igual que 25 mm Hg), simultáneamente con una presión de llenado del corazón izquierdo según la presión capilar pulmonar de enclavamiento prácticamente normal (habitualmente se toma como punto de corte menor o igual que 15 mm Hg) (1).
Es creciente el consenso acerca de que se debe agregar un tercer requerimiento: la resistencia vascular pulmonar elevada, con un punto de corte de 3 unidades de Wood, que probablemente sea una recomendación bastante uniforme en el futuro.
La clasificación de la HAP continúa siendo igual desde hace años ,(2) y dividida en 5 grupos:
• HAP:
– Idiopática:
– Hereditaria;
– Inducida por drogas y toxinas.
– HAP asociada: i) enfermedades del tejido conectivo; ii) infección por HIV; iii) hipertensión portal; iv) cardiopatías congénitas; v) esquistosomiasis; vi) anemia hemolítica crónica.
– Hipertensión pulmonar persistente del neonato
• Hipertensión pulmonar debido a cardiopatía izquierda.
Todo aumento de la presión de llenado izquierdo de suficiente magnitud que se mantenga durante un cierto tiempo provocará hipertensión pulmonar; es preciso determinar si la hipertensión pulmonar ha pasado a ser fija, o todavía es pasiva y pasible de tratamiento para la insuficiencia cardíaca izquierda.
• Hipertensión pulmonar por enfermedad pulmonar intrínseca (obstructiva o intersticial) y/o hipoxemia (en este grupo la hipoxemia es la causa de la hipertensión):
– EPOC;
– enfermedad pulmonar intersticial.
• Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.
• Hipertensión pulmonar con mecanismos multifactoriales no aclarados:
– incluye una serie de patologías relativamente raras; la más frecuente es la sarcoidosis.
Existen múltiples algoritmos para el diagnóstico de la HAP.
Por su simplicidad uno de los más útiles es el europeo (3), que propone en aquellos casos con sospecha clínica y resultados de evaluaciones no invasivas (antecedentes, signos y síntomas, electrocardiograma, radiografía de tórax, ecocardiografía, pruebas de función pulmonar y tomografía computarizada de alta resolución) sugestivos de HAP, que finalmente será preciso realizar un cateterismo derecho para confirmar hemodinámicamente el diagnóstico de HAP.
Previamente se deberán excluir otras causas de hipertensión pulmonar teniendo muy en cuenta que la hipertensión pulmonar de los grupos 2 y 3 —secundaria a cardiopatía izquierda o a enfermedad pulmonar crónica— es muy frecuente, y que no se sabe a ciencia cierta cuál es el manejo más apropiado. En la actualidad no tienen indicación clara de tratamiento de la hipertensión pulmonar per se.
El otro punto importante es el centellograma de ventilación/ perfusión, ya que si se trata de hipertensión pulmonar trombo embolica crónica el tratamiento quirúrgico puede ser curativo en los pacientes apropiados.
En las etapas precoces de la HAP existe escasa remodelación vascular y está preservado el gasto cardíaco.
La presión arterial pulmonar va en aumento junto con la resistencia vascular pulmonar, pero la presión auricular derecha permanece baja porque la función ventricular derecha estará compensada.
A medida que progresa la enfermedad la resistencia vascular pulmonar continuará aumentando, el gasto cardíaco comenzará a declinar y aumentará (4) la presión auricular derecha.
La insuficiencia cardíaca derecha es la que va marcando la progresión clínica desde la etapa sintomática compensada hacia la descompensada.
Por este motivo interesa conocer por qué el ventrículo derecho a veces es capaz de mantener su función, y por qué falla otras veces, ya que si un paciente mantiene su función ventricular derecha permanecerá clínicamente compensado.
La ecocardiografía es una de las tres principales herramientas actualmente disponibles para evaluar la función ventricular derecha en pacientes con HAP; es económica, está ampliamente disponible y no es invasiva, aunque tiene sus limitaciones.
Cuando hay una remodelación importante las imágenes paraesternales de eje corto permiten apreciar el cambio de forma del ventrículo izquierdo, que pasa a tener forma de letra D en lugar de la figura normal circular debido al desplazamiento y aplanamiento del septum por la sobrecarga de presión del lado derecho, y el agrandamiento del ventrículo derecho, que pasa a tener una forma más o menos circular en lugar de la habitual cónica concéntrica en medialuna.
En los casos de HAP avanzada, en las imágenes apicales de 4 cámaras el predominio normal de tamaño del corazón izquierdo es reemplazado por el del corazón derecho.
Hay otras medidas ecográficas más sofisticadas para evaluar la función ventricular derecha.
La excursión sistólica del plano anular de la tricúspide (TAPSE) 0.88, la presencia de derrame pericárdico, el índice de excentricidad del ventrículo izquierdo al final de la diástole >1.7, el aumento del volumen de la aurícula derecha (6) y la disminución del cambio del área fraccional del ventrículo derecho marcan peor pronóstico de la HAP.
La resonancia magnética nuclear (RMN) es más costosa, no está tan ampliamente disponible, las técnicas para medir correctamente son mucho más problemáticas y requieren centros dedicados, pero las imágenes son espectaculares, particularmente a medida que el ventrículo derecho comienza a sufrir los cambios de la remodelación.
Las alteraciones que permiten revelar la RMN en pacientes con HAP incluyen: i) dilatación e hipertrofia del ventrículo derecho; ii) aplanamiento o movimiento paradójico del septum interventricular; iii) el cambio de la morfología de la cámara del ventrículo derecho, desde una forma normal en medialuna hacia una forma más concéntrica.
Aunque la realización es compleja la RMN cardíaca permite determinar parámetros que no pueden ser fácilmente evaluados mediante ecocardiografía.
Utilizando RMN cardíaca se ha encontrado que la reducción del volumen sistólico del ventrículo derecho, el incremento de la masa del ventrículo derecho, el aumento del volumen de fin de diástole del ventrículo derecho y la disminución del volumen de fin de diástole del ventrículo izquierdo indica mal pronóstico en pacientes con HAP (7)
Las dos últimas variables muestran una variación recíproca, ya que el mayor volumen del ventrículo derecho comprime al ventrículo izquierdo.
Un estudio reciente (8) evaluó el impacto dela resistencia vascular pulmonar y la fracción de eyección del ventrículo derecho sobre la supervivencia de los pacientes con HAP
Tal como era previsible, se encontró que la mayor resistencia vascular pulmonar y la menor fracción de eyección del ventrículo derecho se asociaron con peor pronóstico.
No obstante, cuando se examinó cuál de los dos factores había sido el más determinante se halló que el deterioro de la función del ventrículo derecho se asoció con peor pronóstico, independientemente de que la resistencia vascular pulmonar estuviera por encima o por debajo dela media de la población en estudio.
Este resultado evidenció que la función ventricular derecha fue el factor más importante determinante del pronóstico de los pacientes con HAP.
Más aún, los autores analizaron el grupo de pacientes con HAP que mostraron una reducción clínicamente significativa de la resistencia vascular pulmonar con el tratamiento.
Aunque estuvo limitado por el reducido número de sujetos el resultado mostró que los pacientes con función ventricular estable, o que había mejorado (n=39 ) tuvieron buen pronóstico; mientras que en los pacientes con disminución de la fracción de eyección del ventrículo derecho (n=13) el pronóstico fue malo
.
Este hallazgo mostró que no fue suficiente la reducción de la resistencia vascular pulmonar para mejorar el desenlace de la HAP, también se debe preservar la función ventricular derecha.
No es posible exagerar la importancia del cateterismo cardíaco derecho ya que es esencial para confirmar el diagnóstico.
Para determinar la severidad —índice cardíaco, presión auricular derecha, saturación de oxígeno de sangre venosa central— hay que hacer la prueba de vasorreactividad en un subgrupo de pacientes y monitorizar el tratamiento para determinar el pronóstico. Además es un procedimiento seguro; prácticamente nunca se presentan complicaciones significativas, y en centros experimentados la mortalidad relacionada con el procedimiento es del 0.055%
Se requieren parámetros simples del ventrículo derecho que puedan ser medidos en forma serial y uniforme, y que exhiban cambios relevantes con la terapia o con el estadio de la enfermedad, de modo que sirvan como marcadores de la evolución de los pacientes.
El objetivo es desarrollar una puntuación pronostica basada en parámetros de función ventricular derecha que deben correlacionar con la contractilidad, ser afectados de manera predecible por la HAP, ser sensibles a los cambios (respuesta al tratamiento, progresión de la enfermedad), y ser medidas cuya magnitud o dirección de cambio prediga el pronóstico.
Se ha propuesto una serie de parámetros hemodinámicos, ecocardiográficos, de RMN cardíaca y biomarcadores, que se encuentra en etapa precoz de investigación y validación; el objetivo es escoger los que muestren el mejor desempeño para describir la función ventricular derecha y predecir el curso clínico de los pacientes con HAP.
En conclusión:
• La función del ventrículo derecho se asocia con la severidad de los síntomas y la supervivencia.
• Los parámetros ventriculares derechos tienen valor pronóstico.
• La mejoría/preservación de la función del ventrículo derecho es un aspecto importante del manejo de la enfermedad.
• Las determinaciones simples, reproducibles, no invasivas, de la función ventricular derecha mejorarán el manejo de los pacientes.
Referencias
1 McLaughlin VV, et al. ACCF/AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association developed in collaboration with the American College of Chest Physicians; American Thoracic Society, Inc.; and the Pulmonary Hypertension Association. Journal of the American College of Cardiology 53, 1573–619 (2009).
2 Simonneau G, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. Journal of the American College of Cardiology 54, S43–54 (2009).
3 Galiè N, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). European Heart Journal 30, 2493–537 (2009).
4 Minai OA & Budev MM. Diagnostic strategies for suspected arterial hypertension: a primer for the internist. Cleveland Clinic Journal of Medicine 74, 737–47 (2007).
5 Forfia PR, et al. Tricuspid annular displacement predicts survival in pulmonary hypertension. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 174, 1034–41 (2006).
6 Raymond, R. J. et al. Echocardiographic predictors of adverse outcomes in primary pulmonary hypertension. Journal of the American College of Cardiology 39, 1214–9 (2002).
7 Van Wolferen SA, et al. Prognostic value of right ventricular mass, volume, and function in idiopathic pulmonary arterial hypertension. European Heart Journal 28, 1250–7 (2007).
8 Van de Veerdonk MC, et al. Progressive right ventricular dysfunction in patients with pulmonary arterial hypertension responding to therapy. Journal of the American College of Cardiology 58, 2511–9 (2011).
