Congreso EAACI – Planes individualizados de manejo del angiodema hereditario
En el Congreso realizado en 2014 de la Academia Europea de Alergia y Inmunología Clínica, realizado en la ciudad de Copenhague, Dinamarca, se dieron cita distintos especialistas los que trataron la optimización de los planes de manejo del angiodema hereditario a través de estrategias terapéuticas a medida.
El angioedema hereditario (AEH) es una rara enfermedad provocada por el déficit parcial del inhibidor de C1 (C1-INH), caracterizada por presentar un curso impredecible que complica el tratamiento y la calidad de vida de los pacientes. Los ataques de angioedema pueden afectar a cualquier parte del cuerpo; los pacientes ignoran cuándo ocurrirá el próximo ataque, y cuando éste se presenta desconocen si será un episodio menor o provocará incapacidad severa durante varios días.
Cuando se presenta un paciente a la clínica de alergia con un típico cuadro de angioedema en mano, por lo general unilateral, es bien sabido que la bradiquinina probablemente esté involucrada en el proceso. En este caso, se requiere de una investigación más profunda ya que seguramente no responderá a los antihistamínicos ni a otras terapias antialérgicas habituales.
Hace aproximadamente 10 años, a los pacientes de AEH con edema de mano se les comunicaba que no era necesario tratarlo ya que el tratamiento era muy caro y además el ataque se iba a resolver de todos modos en unos cuantos días. En ese entonces, el objetivo terapéutico era reducir la mortalidad, que afecta a alrededor del 30% de los pacientes con AEH no tratados, debido principalmente al edema laríngeo; sin embargo, en aquel entonces ya se empezaba a evidenciar que la única terapia disponible, el inhibidor C1 (C1-INH), podía ser efectiva para el tratamiento de los ataques agudos abdominales severos.
Actualmente existen evidencias suficientes, procedentes de estudios clínicos y encuestas de pacientes, que demuestran que el angioedema periférico puede provocar, y de hecho frecuentemente provoca, incapacidad significativa, afectando no solamente al período que duran los ataques, sino también al intervalo entre ellos. Esto último es debido al miedo e incertidumbre que causa en el paciente el desconocer cuándo se presentará el próximo ataque.
Actualmente existen muchas más alternativas terapéuticas. Todos los pacientes deben tener a disposición tratamiento agudo a demanda, ya que no hay forma de predecir cuándo ocurrirá el siguiente ataque (o incluso el primero), ni tampoco su gravedad.
De hecho, una proporción sustancial de pacientes tiene ataques con bastante frecuencia y de gran severidad, por lo que es preferible un tratamiento profiláctico continuo con la finalidad de reducir su frecuencia y gravedad. Sin embargo, dado que no existe una terapia preventiva capaz de suprimir completamente los ataques, estos pacientes también deben disponer de un plan de tratamiento agudo.
Recientemente se han publicado numerosas guías de manejo del AEH, basadas en la evidencia, que en general concuerdan en sus recomendaciones (1,2). La idea fundamental de todas ellas es que además de establecer un tratamiento agudo y profiláctico, cada paciente debe tener un plan de manejo individualizado, debiéndose monitorizar la evolución de cada uno de ellos. Además, el manejo del AEH debe dejar de hacerse a través del médico del hospital y pasar a ser controlado por el propio paciente. Esta estrategia es más efectiva y satisfactoria para el propio paciente ya que éste prefiere evitar sentirse mal sin necesidad de acudir al hospital. Además, esta estrategia es también más eficiente desde el punto de vista económico puesto que permite ahorrar muchos recursos sanitarios y por este motivo es promovida por muchos gobiernos.
Para implementar un plan de manejo de la enfermedad por el propio paciente, se debe educar al mismo; experiencias tales como la que se realiza en una clínica especializada de Londres, demuestran su efectividad. Para ello, en la primera visita se hace una entrevista en profundidad a los pacientes, y con la colaboración del personal de enfermería, se determinan las necesidades de los mismos, proporcionándoles información sobre los beneficios del tratamiento adecuado. Además, se les suministra la medicación para tratar el AEH junto con instrucciones para su autoadministración, y se evalúa con ellos el plan de tratamiento agudo. Lo más importante de esta experiencia es que en la primera visita, la gran mayoría de los pacientes inicia el aprendizaje sobre la autoadministración del tratamiento agudo.
Después de la primera visita empieza la fase de consolidación y optimización del tratamiento, y posteriormente se realizan revisiones cada 6 a 12 meses; de modo que los pacientes con cierta experiencia no requieren de consultas tan frecuentes. Finalmente, cada 12 meses se pueden visitar para brindarles información sobre la actualización de tratamientos más modernos. Durante todo el proceso, se indica a los pacientes que comuniquen por teléfono, email o mensaje de texto si sufren ataques, manejados en sus hogares o en un centro sanitario local; de esta manera se puede revisar el plan de tratamiento, en la próxima visita programada o antes, si se considera necesario (2)
Referencias
1. Zuraw BL, Banerji A, Bernstein JA, Busse PJ, Christiansen SC, Davis- Lorton M, et al. US Hereditary Angioedema Association Medical Advisory Board 2013 Recommendations for the Management of Hereditary Angioedema Due to C1 Inhibitor Deficiency. J allergy Clin Immunol Pract. 2013; 1(5):458–67.
2. Manson AL, Price A, Dempster J, Clinton-Tarestad P, Greening C, Enti R, et al. In pursuit of excellence: an integrated care pathway for C1 inhibitor deficiency. Clin Exp Immunol. 2013 Jul; 173(1):1–7.
