Miércoles, Marzo 13, 2024
Congreso SSWC – Detección precoz y manifestaciones iniciales de la ES (Esclerosis Sistémica)
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Congreso SSWC – Detección precoz y manifestaciones iniciales de la ES (Esclerosis Sistémica)

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26 Septiembre

Congreso SSWC

En el 3º Congreso Mundial de Esclerosis Sistémica en la ciudad de Roma, Italía, se abordaron las manifestaciones iniciales orgánicas de la esclerosis sistémica.

La esclerosis sistémica (ES) representa un gran desafío clínico, particularmente por su heterogeneidad reflejada en las importantes diferencias entre la ES limitada y la difusa. En esta última, las complicaciones pulmonares, cardíacas, gastrointestinales y renales ocurren precozmente durante la evolución de la enfermedad; aunque en cualquier momento pueden aparecer otras dificultades.

En las cohortes contemporáneas seguidas a largo plazo se sigue observando una frecuencia significativa de complicaciones, tales como: fibrosis pulmonar, compromiso cardíaco, crisis renales e hipertensión pulmonar.

En la forma difusa de la ES —aunque durante los dos primeros años de evolución de la enfermedad se suele presentar compromiso orgánico precoz— la hipertensión pulmonar puede aparecer en cualquier momento, sobre todo al cabo de los 3 años desde el diagnóstico, tanto en la ES difusa como en la limitada, con una tasa del 1% al 2% por año cuando el seguimiento es a 10 años o más (1).

Uno de los mayores desafíos es el diagnóstico de la ES que, en promedio, demora 2 años o más, y sin cambios significativos en las últimas décadas.

Las razones responsables del retardo incluyen: i) es una enfermedad rara; ii) es heterogénea; iii) con patogenia compleja; iv) con múltiple compromiso orgánico.

En este sentido, un gran avance ha sido la publicación de los nuevos criterios de clasificación ACR/EULAR (Colegio Estadounidense de Reumatología / Liga Europea contra las enfermedades reumáticas), y la iniciativa de EUSTAR (Liga Europea contra el reumatismo) para el diagnóstico muy precoz de la ES.

En el caso de complicaciones importantes el diagnóstico precoz es particularmente crítico, tal como en la hipertensión pulmonar, ya que, tal como lo ha mostrado el registro PHAROS, el pronóstico fue mucho mejor cuanto menos sintomático estuvo el paciente al momento del diagnóstico (2).

El diagnóstico muy precoz de la ES permitirá la monitorización y la detección más temprana de las complicaciones orgánicas y el establecimiento de medidas preventivas en pacientes de alto riesgo y tratamiento precoz, con la consecuente posibilidad de mejorar los desenlaces a largo plazo.

Detección precoz y manifestaciones iniciales de la ES

 Ya se ha mencionado que el diagnóstico de la ES habitualmente se demora mucho, de modo que para cuando se reconoce la enfermedad ésta habrá evolucionado a una vasculopatía obliterativa irreversible con fibrosis de órganos internos que sufrirán daño significativo, deterioro de la calidad de vida y aumento importante de los costos directos e indirectos.

El diagnóstico precoz podría crear una ventana de oportunidad para el tratamiento precoz, que a su vez podría retardar o bloquear la progresión de la enfermedad, y permitiría la monitorización y tratamiento precoz de las complicaciones.

Un estudio grande permitió determinar que los pacientes con fenómeno de Raynaud, alteraciones capilaroscópicas y anticuerpos antinucleares (ANA) tenían una elevada probabilidad de desarrollar ES definida según los criterios del ACR de 1980. Pero algunos de esos pacientes ya tenían ES, y los criterios de 1980 habían sido sustituidos por los nuevos criterios ACR/EULAR de muy alta sensibilidad.

Los criterios identificados como parte de la iniciativa para el diagnóstico muy precoz de la ES (VEDOSS [Very Early Diagnosis of Systemic Sclerosis]) como “banderas rojas” determinantes de la derivación precoz fueron: i) el fenómeno de Raynaud; ii) los dedos hinchados de la mano; iii) la positividad para ANA.

El análisis preliminar de la cohorte VEDOSS encontró que el 39% de los pacientes con fenómeno de Raynaud y ANA positivos que tenían o habían tenido dedos hinchados (es decir, que tenían las 3 banderas rojas) cumplían con los nuevos criterios ACR/EULAR para ES.

Hay que tener en cuenta que el objetivo de VEDOSS es identificar a los pacientes con ES que aún no cumplen con los nuevos criterios ACR/EULAR.

El algoritmo (3, 4) propone que los pacientes con las 3 banderas rojas (ANA, fenómeno de Raynaud y dedos hinchados) sean derivados para realizar una capilaroscopia y serología específica (Topo I, anticuerpos anticentrómero) y, si alguno de ellos es positivo diagnosticar ES muy precoz y pasar al tercer nivel mediante la evaluación con manometría esofágica, tomografía computarizada de alta resolución torácica y pruebas de función pulmonar para determinar si se trata de un caso precoz de ES.

Se ha encontrado que las anormalidades funcionales subclínicas del tipo escleroderma de corazón/pulmones/ esófago son comunes en pacientes con ES precoz.

En la cohorte de VEDOSS se detectó compromiso esofágico y anal en la mayoría de los pacientes.

Las úlceras digitales fueron comunes en los pacientes con ES y ocurrieron precozmente dentro de la evolución de la enfermedad (5).

Una proporción significativa (alrededor del 20%) de los pacientes de la cohorte VEDOSS mostraba úlceras digitales presentes o pasadas, y en ambos casos hubo correlación con el compromiso esofágico.

La presencia de úlceras digitales en un sujeto con criterios VEDOSS permite definirlo automáticamente como un paciente con ES según los criterios ACR/EULAR.

Las complicaciones severas de las úlceras digitales también son frecuentes; en el Registro EUSTAR el 40% sufrió infecciones que requirieron antibióticos, el 14% gangrena y el 13% autoamputación.

El tratamiento efectivo de las úlceras digitales debe ser multidisciplinario, farmacológico y no–farmacológico, recurriendo a la cirugía como último recurso.

Dado que una vez presentes las úlceras digitales son difíciles de tratar y pueden llevar a deformidades e invalidez, la mejor estrategia sería preventiva, a través del desarrollo de terapias dirigidas a la vasculopatía subyacente.

Los prostanoides intravenosos son efectivos para inducir la cicatrización de las úlceras digitales. En un estudio piloto se encontró que sildenafil también fue útil, y ciertos datos limitados también sugirieron la utilidad de antagonistas del receptor de endotelina y otros inhibidores de la PDE-5. Se requieren más estudios para definir cómo usar estas terapias.

En el ensayo RAPIDS-1 el tratamiento con bosentan redujo 48% el desarrollo de nuevas úlceras (6), mientras que en RAPIDS-2 la reducción fue del 30%(7).

Este último resultado fue aún más significativo, dado que se trató de una población con compromiso muy severo con, al menos, 3 úlceras digitales al inicio del estudio.

También se encontró una disminución altamente significativa de la aparición de nuevas úlceras digitales en los pacientes con ES con hipertensión arterial pulmonar tratados con bosentan, en comparación con los controles (8)

En conclusión:

El diagnóstico precoz y muy precoz de la ES constituye un gran desafío para los médicos.
Los criterios VEDOSS permiten identificar a la ES muy precoz y manejar adecuadamente las complicaciones precoces, tales como las úlceras digitales.
Las úlceras digitales representan una gran carga para los pacientes y la sociedad en general; por lo tanto, son de fundamental importancia: i) la monitorización de los pacientes con respecto al desarrollo de úlceras digitales; ii) la utilización de medidas preventivas en sujetos de alto riesgo; iii) la intervención precoz.
El tratamiento óptimo de las úlceras digitales se debe orientar a prevenir la formación de nuevas lesiones y promover una cicatrización más rápida de las existentes.

 

Referencias
1 Nihtyanova SI, Schreiber BE, Ong VH, Rosenberg D, Moinzadeh P, Coghlan JG, et al. Prediction of pulmonary complications and long term survival in systemic sclerosis. Arthritis Rheumatol (Hoboken, NJ). 2014 Mar 3; DOI 10.1002/ art.38390 (epub ahead of print).
2 Chung L, Domsic RT, Lingala B, Alkassab F, Bolster M, Csuka ME, et al. Survival and predictors of mortality in systemic sclerosis associated pulmonary arterial hypertension: Outcomes from the PHAROS registry. Arthritis Care Res (Hoboken). 2013 Aug 27; DOI 10.1002/acr.22121 (epub ahead of print).
3 Avouac J; Fransen J; Walker UA; Riccieri V; Smith V; Muller C, et al. Preliminary criteria for the very early diagnosis of systemic sclerosis: results of a Delphi Consensus Study from EULAR Scleroderma Trials and Research Group. Ann Rheum Dis 2011 Mar; 70(3):476–81.
4 Minier T; Guiducci S; Bellando-Randone S; Bruni C; Lepri G; Czirják L, et al. Preliminary analysis of the Very Early Diagnosis of Systemic Sclerosis (VEDOSS) EUSTAR multicentre study: evidence for puffy fingers as a pivotal sign for suspicion of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2013 Aug 12; DOI 10.1136/annrheumdis-2013-203716 (epub ahead of print).
5 Hachulla E; Clerson P; Launay D; Lambert M; Morell-Dubois S; Queyrel V, et al. Natural history of ischemic digital ulcers in systemic sclerosis: single-center retrospective longitudinal study. J Rheumatol 2007 Dec; 34(12):2423–30.
6 Korn JH; Mayes M; Matucci Cerinic M; Rainisio M; Pope J; Hachulla E, et al. Digital ulcers in systemic sclerosis: prevention by treatment with bosentan, an oral endothelin receptor antagonist. Arthritis Rheum 2004 Dec; 50(12):3985–93.
7 Matucci-Cerinic M; Denton CP; Furst DE; Mayes MD; Hsu VM; Carpentier P, et al. Bosentan treatment of digital ulcers related to systemic sclerosis: results from the RAPIDS-2 randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Ann Rheum Dis 2011 Jan; 70(1):32–8.
8 Cozzi F; Pigatto E; Rizzo M; Favaro M; Zanatta E; Cardarelli S, et al. Low occurrence of digital ulcers in scleroderma patients treated with bosentan for pulmonary arterial hypertension: a retrospective case-control study. Clin Rheumatol 2013 May; 32(5):679–83.

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