Congreso WCPD – Los desafíos de la dermatitis atópica en niños: La enfermedad y su diagnóstico diferencial
En la ciudad de Madrid, España, se realizó la duodécima versión del Congreso Mundial de Dermatología Pediátrica y fue organizado por la Sociedad Internacional de Dermatología Pediátrica (ISPD). En ella se discutió los desafíos de la dermatitis atópica en niños.
La dermatitis atópica es una enfermedad inflamatoria cutánea crónica recidivante, altamente pruriginosa y una de las más comunes en niños. Presenta un amplio espectro de signos entre los que se observan desde la piel ligeramente seca, pasando por una xerosis cutánea importante, hasta la dermatitis atópica leve a grave.
El comienzo de la enfermedad se produce a partir del tercer mes de vida y el aspecto clínico depende de la edad, el tipo y la agudeza y/o cronicidad de su curso, sobre la cual se superponen las lesiones por rascado. Las manifestaciones clínicas incluyen sequedad de la piel, eczema, dermatitis, que puede sufrir colonización y superinfección por bacterias (Staphylococcus aureus), virus y cándida. Es una enfermedad muy pruriginosa y el rascado tiende a empeorar y perpetuar las lesiones, lo que determina la necesidad de interrumpir este círculo vicioso. El prurito, además, se asocia con efectos adversos sobre el estado de ánimo, la calidad de vida, el sueño, el desempeño escolar y el funcionamiento social y familiar.
La prevalencia del eczema atópico a lo largo de toda la vida ha aumentado mucho en los países occidentales, mientras que la prevalencia en la primera década de la vida oscila entre el 10 y 20% y que el 60% de los niños afectados comienza con las primeras manifestaciones antes de cumplir el primer año de vida. La incidencia anual estandarizada según edad y sexo del eczema atópico diagnosticado por un médico registrada en el Reino Unido ha aumentado de 9,6‰ en el año 2001 a 13,6‰ en el año 2005 y la tendencia creciente continúa (1).
En la fisiopatología de la dermatitis atópica intervienen factores genéticos y ambientales, que incluyen agentes infecciosos, alteración de la función de barrera de la piel y de la síntesis de ceramidas y respuestas inmunológicas alteradas que llevan a la activación de linfocitos T, células dendríticas, macrófagos, queratinocitos, mastocitos y eosinófilos, característicos de las reacciones inflamatorias de la piel. Los componentes clave son las alteraciones estructurales de la piel, la disregulación inmune y la reacción inflamatoria. El progreso más importante en la comprensión de la patogenia de la enfermedad fue el hallazgo de mutaciones del gen de filagrina (2), que afecta de un 20 a un 30% de los pacientes con dermatitis atópica.
Las mutaciones que llevan a la pérdida de la función del gen de filagrina alteran el balance entre proteinasas e inhibidores de proteinasas y se altera el metabolismo lipídico. La consecuencia es la alteración en la diferenciación de los queratinocitos y de la función de barrera de la piel por reducción de los factores humectantes naturales y del agua ligada a través de aumento de la pérdida transcutánea de agua y disminución de la hidratación de la piel.
El trastorno de la función de barrera aumenta la permeabilidad de la piel a potenciales alérgenos que, de este modo, entran en contacto con células presentadoras de antígeno que inducen una respuesta inmune de tipo Th-2; de este modo, la sensibilización cutánea conduce al desarrollo de dermatitis atópica en la infancia y predispone al desarrollo de alergias alimentarias, asma y rinitis a edades progresivamente más avanzadas, iniciando de este modo lo que se ha denominado la marcha atópica (3). Dado que la dermatitis atópica es el primer paso dentro de esta marcha atópica, se espera que el control adecuado de la enfermedad en la infancia prevenga el desarrollo de los demás trastornos atópicos a lo largo de la vida del paciente.
Sobre la base de este concepto, el estudio BEEP está orientado a inducir tolerancia a alérgenos precozmente durante la vida del niño y restaurar la función de barrera de la piel para reducir la inflamación de la piel y la sensibilización alérgica y, de este modo, prevenir el desarrollo de eczema y otras enfermedades alérgicas consiguientes. El tratamiento precoz y agresivo de la dermatitis atópica representa otra posible estrategia de prevención secundaria.
La presentación clínica de la dermatitis atópica varía de acuerdo a la edad. Las lesiones en la cara son frecuentes en todas las edades, mientras que el compromiso de la cara externa de los miembros superiores es común antes del año de edad. Más tarde, entre el año y los 6 años de edad es más frecuente la afectación de las superficies flexoras de los miembros, y de los pliegues entre los 6 y 12 años.
Durante el primer año de vida, el diagnóstico diferencial de la dermatitis atópica incluye enfermedades frecuentes, como la dermatitis seborreica y la escabiosis, y otras menos comunes como enfermedades metabólicas, síndromes de inmunodeficiencia y síndrome de Netherton.
Entre el año y los 6 años de vida los diagnósticos diferenciales más frecuentes incluyen el eczema numular y la dermatitis irritativatóxica; menos comunes son los síndromes de inmunodeficiencia y otros trastornos genéticos. Entre los 6 y 12 años de edad el diagnóstico diferencial en general se plantea en relación a manifestaciones eczematosas de otras patologías, como la psoriasis o la pitiriasis rubra pilaris.
El eczema seborreico comienza antes de la cuarta semana de vida y afecta principalmente el cuero cabelludo, la cara, la zona del pañal y el cuerpo; se caracteriza por eritema en parches, con descamación grasosa, y también presenta piel seca y prurito, pero leve. Las alteraciones cutáneas desaparecen antes del año de vida, aunque es posible un curso eritrodérmico.
La escabiosis afecta principalmente al tronco, el pene, y la piel palmo-plantar; en los niños con lactancia materna puede presentarse en la cara si la infección proviene de la madre. El diagnóstico se hace mediante examen dermatoscópico. Es pruriginosa y puede haber exantema por reacción alérgica a las proteínas foráneas.
Otro diagnóstico diferencial importante en los niños alimentados exclusivamente por la lactancia materna es la dermatitis por déficit de zinc adquirido, caracterizada por dermatitis peri-orificial y alopecia difusa y debida a transferencia insuficiente de zinc en la leche materna. La forma hereditaria, la acrodermatitis enteropática, es más rara; se debe a un defecto de la proteína transportadora Zip4 y se manifiesta tras la retirada de la lactancia materna. La suplementación con zinc resuelve la dermatitis.
También es raro el síndrome de hiper-IgE (síndrome de Job), que presenta un típico eczema con prurito muy grave y abscesos fríos, con IgE circulante muy elevada. Es un trastorno inmune primario autosómico dominante.
El síndrome de Comel Netherton presenta eritrodermia con descamación lamelar, excoriaciones y signos de atopia y, más tarde, se agrega la típica ictiosis lineal circunfleja. El pelo en bambú permite hacer el diagnóstico sin pruebas genéticas tras aparecer al final del primer año de vida o a veces más tarde. Cursa con disfunción inmunológica y alteración de la termorregulación.
Otro diagnóstico diferencial importante, aunque menos frecuente, es la pitiriasis rubra pilaris, una dermatosis inflamatoria crónica congénita o adquirida que puede resolverse con tratamiento con retinoides sistémicos.
Se debe tener en cuenta también la psoriasis vulgar eczematosa, que en una proporción pequeña de pacientes puede presentarse en la infancia.
Estos son los diagnósticos diferenciales más importantes que se deben considerar antes de diagnosticar dermatitis atópica.
Referencias
1. Deckers, I. A. G. et al. Investigating international time trends in the incidence and prevalence of atopic eczema 1990-2010: a systematic review of epidemiological studies. PLoS One 7, e39803 (2012).
2. Irvine, A. D. & McLean, W. H. I. Breaking the (un)sound barrier: filaggrin is a major gene for atopic dermatitis. J. Invest. Dermatol. 126, 1200–2 (2006).
3. Barnetson, R. S. C. & Rogers, M. Childhood atopic eczema. BMJ 324, 1376–9 (2002).
