Dra. María Loreto Yáñez S.
Oncología-Radioterapia
Instituto de Radiomedicina – IRAM
Los Craneofaringiomas corresponden al 3-9% de tumores cerebrales pediátricos , el tercero en frecuencia en SNC después de gliomas y meduloblastomas. Son tumores benignos epiteliales, se cree que se originan en remanentes de la bolsa de Rathke, en la región supraselar. En su crecimiento, infiltran tejidos paraselares.
Existen distintos tipos histológicos: adamantinomatoso (la mayoría de los Craneofaringiomas de niños y adolescentes, es calcificado, sólido-quístico) y el tipo Escamoso (más frecuente en adultos, sólido).
Es un tumor extraaxial, bien circunscrito, ubicado adyacente al tubercinereum. Se describen diferentes grados según relación con el hipotálamo adyacente o desplazando el hipotálamo, con compromiso o infiltración del hipotálamo o sin contacto con éste. Su tratamiento consiste en resección y radioterapia. La resección quirúrgica tiene recurrencias reportadas en la literatura de 23-50%.
Las manifestaciones clínicas dependen del crecimiento tumoral, 70-90% de los Craneofaringiomas de niños involucran la región retroquiasmática y se extienden superiormente al tercer ventrículo e hipotálamo. Cuando son multiquísticos, sus quistes pueden estar incluso en cisternas de la base y fosa posterior. 10-30% pueden ubicarse pre quiasmáticos y empujar al quiasma hacia posterior.
50-90% de los pacientes se presentan con déficits hipofisiarios (disminución de la GH es frecuente, Diabetes insípida 10-20%, y menos frecuente alteración de otras hormonas: gonadotropina, TSH, adrenocorticotrópica).
50% de los pacientes presentan alteraciones cognitivas o de conducta.
En 1969 Matson describió el tratamiento quirúrgico. En una serie de 57 niños, logró en 44 una resección total. 10 de estos 44 requirieron más de una operación para lograrlo.
Yasargil replicó esta experiencia. Se estima que en general 50-80% de las cirugías son completas.
El problema es que imágenes post operatorias muestran tumor o calcificación residual en 15-50% de los casos supuestamente con resección total.
Aún en casos resecados totalmente por imágenes hay entre 15 y 30% de recurrencia (hay series que describen más).
Esta agresiva cirugía tiene 1-3% de mortalidad perioperatoria y nuevos déficits en 10-20% de los casos, 90% de diabetes insípida y más de 50% de obesidad hipotalámica.
Kramer et cols fue el primero (1961, Royal Marsden) en describir el tratamiento de resección parcial y radioterapia adyuvante. Se trató de 6 niños con PFS a 15 años, sobrevida 95% a 15 años, 80% a 20 años.
Post radioterapia pueden surgir efectos endocrinológicos (déficit de GH, alteraciones del desarrollo sexual, disminución de TSH y ACTH), siendo muy raro que aparezca diabetes insípida post radioterapia.
La opción de resecar parcialmente y observar es poco atractiva, pues aumenta significativamente el riesgo de morbi-mortalidad.
Los quistes pueden tratarse con isótopos o bleomicina o aspiración de Ommaya, tratamientos que suelen ser transitorios.
La irradiación consiste en entregar 54 Gy a 180 Gy al día al tumor. Con esto, a largo plazo, el control va de 80 a 90%.
Kramer y Regine publicaron una serie que describe pacientes con craneofaringioma con largo seguimiento. En esta serie se aprecia que realizar una resección completa y resección parcial más radioterapia, comparado con resecciones parciales repetidas, tienen diferente sobrevida, siendo preferible irradiar de inmediato y no esperar recurrencias cuando se sospecha resección parcial.
Además, como apreciamos en el siguiente gráfico, la radioterapia idealmente debe usarse post primera resección y no al momento de recurrir.
En conclusión, el tratamiento de craneofaringiomas es complejo y requiere el manejo de un equipo multidisciplinario, neurocirujanos y radiooncólogos, para considerar precozmente el tratamiento de radioterapia en los casos que esto sea necesario (resecciones parciales).
Referencias
Ver otros artículos en Controversia Hipocrática
Ver artículos de Oncología, Hematología y Dolor
