La European Respiratory Society (ERS) celebró su Congreso Anual 2010 en la ciudad de Barcelona, España. En ese marco, el Dr. Sean Gaine, consultor en enfermedades respiratorias del Hospital Universitario Mater Misericordiae de Dublín, Irlanda, expuso sobre el tema. “Para alcanzar el diagnóstico de HPA es necesario sospecharla, detectarla y confirmarla a través de un cateterismo derecho”, afirmó en la cita.
La sospecha de HPA se puede basar en la presencia de síntomas, que podrían no ser específicos y, por ejemplo, confundirse con insuficiencia cardíaca. También se puede basar en programas de screening en pacientes de alto riesgo de desarrollar esta enfermedad, como en los portadores de esclerodermia, o bien por encuentro accidental al realizar una placa de tórax que indique la
posibilidad de HPA.
Ante la sospecha, el siguiente paso es el diagnóstico a través de examen físico, radiografía de tórax, electrocardiograma y/o ecocardiograma. En el examen físico normal el S2 está levemente desdoblado durante la inspiración, y con mayor intensidad del componente aórtico respecto al pulmonar; en la HPA el S2 no estará desdoblado, y fuertemente reforzado a expensas del componente pulmonar. Otros posibles hallazgos clínicos son: telangectasia facial, fenómeno de Raynaud en extremidades, aparición de venas varicosas y síntomas de EPOC. En la radiografía de tórax se observa el característico agrandamiento de la arteria pulmonar y del ventrículo derecho.
El ECG es muy importante para el diagnóstico de la HPA. En forma característica se observará agrandamiento de aurícula y ventrículo derechos, y con ventrículo izquierdode tamaño normal. Para la confirmación del diagnóstico de la HPA es necesario realizar un cateterismo derecho, que también aportará información acerca del pronóstico del paciente y ayudará en la elección del tratamiento.
La caracterización o la clasificación de la HPA se realiza sobre la base de los criterios del 4º Simposio de Hipertensión Pulmonar 2008. La clasificación clínica se hace basándose en su etiología:
1 Hipertensión pulmonar:
– idiopática;
– hereditaria;
– inducida por drogas;
– asociada con otras enfermedades, tales como: HIV, del tejido conectivo, hipertensión portal, enfermedad cardíaca congénita, etc.
1’ Enfermedad venooclusiva y/o hemangiomatosis capilar pulmonar.
2 Hipertensión pulmonar secundaria a enfermedad cardíaca izquierda:
– disfunción sistólica;
– disfunción diastólica;
– enfermedad valvular.
3 Hipertensión pulmonar secundaria a enfermedad pulmonar y/o hipoxia:
– EPOC;
– enfermedad intersticial pulmonar;
– otras enfermedades pulmonares restrictivas;
– trastornos del sueño;
– exposición crónica a las alturas, etc.
4 Tromboembolismo pulmonar crónico.
5 Hipertensión pulmonar por múltiples causas o desconocida:
– enfermedades hematológicas, esplenectomía, enfermedades mieloproliferativas;
– sarcoidosis, neurofibromatosis, vasculitis;
– trastornos metabólicos;
– obstrucción tumoral, enfermedad renal crónica, etc.
(Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2009; 54: S43-54).
El algoritmo diagnóstico propuesto comienza con la evaluación de los antecedentes del paciente, signos, síntomas, realización de ECG, Rx tórax, ecocardiograma transtorácico, test de la función pulmonar y tomografía computadorizada de alta resolución. Si se considera que el paciente está en las clasificaciones etiológicas 2 o 3, basándose en los resultados de dichos estudios hay que evaluar si la HPA es proporcional a la severidad de la enfermedad encontrada.
Si esto fuese así se procede a tratar la enfermedad hallada; de lo contrario, se debe realizar un estudio ventilación/ perfusión para descartar tromboembolismo pulmonar. Si el test es anormal por defectos segmentarios de la perfusión se sugiere considerar HPA secundaria a tromboembolismo crónico o enfermedad pulmonar venooclusiva. Si el estudio ventilación/perfusión es normal se recomienda realizar cateterismo derecho para confirmar el diagnóstico de HPA (adaptado de Galiè N, et al. Eur Respir J 2009; 34: 1219-1263).
Se considera diagnóstico de HPA cuando los resultados del cateterismo derecho muestran presión pulmonar mayor o igual a 25 mm Hg y presión Wedge mayor o igual a 15 mm Hg, y se debe buscar la causa. (Galiè N, et al. Eur Respir J 2009; 34: 1219-1263)
Cuando —basándose en los resultados de la presión Wedge— las cifras sean dudosas es importante considerar que casi la mitad de los sospechados con HPA puede tener hipertensión pulmonar venosa sobre la base de su presión de fin de diástole del ventrículo izquierdo. El diagnóstico basado en los valores de presión Wedge puede resultar en un dictamen erróneo de HPA y provocar el inicio del tratamiento para HPA en pacientes con enfermedad cardíaca (Halpern SD, et al. Chest 2009; 136: 37-43).
El incremento del tamaño de la aurícula izquierda es muy importante para determinar la presencia de enfermedad cardíaca izquierda (Oudiz RJ. Clin Chest Med 2007; 28: 233-41). En relación con las enfermedades pulmonares —como la combinación de fibrosis y enfisema pulmonar— la prevalencia de la HPA es de casi el 50% en estos pacientes (Cottin V, et al. Eur Respir J 2010; 35: 105-11).
La HPA por tromboembolismo pulmonar crónico tiene los mismos síntomas que la HPA —el 50% de los pacientes no tiene antecedentes de trombosis venosa profunda o tromboembolismo venoso— y es más frecuente en ancianos. Para su diagnóstico es mandatoria la realización de un estudio ventilación/perfusión.
En síntesis, para alcanzar el diagnóstico de HPA es necesario sospecharla, detectarla y confirmarla a través de un cateterismo derecho. Una vez confirmada, su caracterización requerirá la realización de múltiples estudios para asegurar de que se trata de HPA primaria.
