La European Respiratory Society realizó su congreso anual en el mes de septiembre en Ámsterdam, Holanda. En una de las exposiciones se abordó cómo diagnosticar correctamente la hipertensión arterial pulmonar (HAP).
Según las guías de manejo esta enfermedad se clasifica como:
• Hipertensión arterial pulmonar:
– idiopática;
– heredada;
– inducida por drogas o tóxicos;
– asociada con otras enfermedades, tales como: enfermedades del tejido conectivo, HIV, hipertensión portal, enfermedad cardíaca congénita, etc.; – hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
• Enfermedad veno-oclusiva y/o hemangiomatosis capilar pulmonar
• Hipertensión arterial pulmonar por enfermedad cardíaca izquierda
• Hipertensión pulmonar por enfermedad pulmonar y/o hipoxia
• Hipertensión arterial pulmonar por tromboembolismo pulmonar
• Hipertensión arterial pulmonar por causa desconocida o multifactorial. (1)
Según las guías, la detección de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) se basa en el estudio no–invasivo de los pacientes con síntomas, los signos, o la historia sugestiva de HAP. En caso de que los estudios no–invasivos no sean compatibles con la HAP se deben buscar otras causas o rechequear esos estudios.
Si los estudios fuesen compatibles con la HAP se deben considerar las causas más comunes de dicha patología, tales como, la enfermedad cardíaca izquierda (grupo 2) o la enfermedad pulmonar o hipoxia (grupo 3) a través del examen físico, signos, síntomas, electrocardiograma, Rx tórax, ecocardiografía, prueba funcional respiratoria y tomografía computadorizada de corazón derecho.
Si se confirmara el diagnóstico de esas enfermedades, y si la HAP fuese proporcional a la severidad de las mismas se procederá al tratamiento específico de cada enfermedad y a evaluar el pronóstico.
En caso de que la HAP fuese desproporcionada a la enfermedad —o porque se descartaran las enfermedades de los dos grupos— se recomienda realizar centellograma V/Q.
Si el resultado de ese estudio mostrara defectos de perfusión se considerará que el paciente padece HAP por tromboembolismo pulmonar (TEP).
Si el estudio fuese negativo para HAP se sugiere realizar cateterismo cardíaco derecho.
Si los resultados mostraran una media mayor o igual a 25 mm Hg de presión arterial pulmonar y presión wedge menor o igual a 15 mm Hg se confirmará el diagnóstico de HAP y se procederá a buscar causas específicas. Si el resultado del cateterismo derecho no fuese compatible con HAP se tendrán que buscar otras causas.
Los principales problemas para el diagnóstico de la HAP son: el momento en que se realiza y su correcta clasificación. Generalmente, el diagnóstico se realiza en forma tardía; y en ese momento la mayoría de los pacientes (75%) estará en clase funcional III/IV (2)
En las etapas tempranas de la HAP no se observan síntomas. Por este motivo el diagnóstico de esta enfermedad es tardío. Los primeros síntomas son disnea y fatiga progresiva de esfuerzo, pero no son específicos. Esto se muestra en el 90% de los pacientes.
Con la progresión de la enfermedad aparecen: dolor precordial, semejante al dolor coronario; y síncope, en la mayoría de los casos inducido por el esfuerzo.
En las etapas tardías de la HAP se observan signos de insuficiencia cardíaca derecha, edema y ascitis.
En la Rx de tórax de los pacientes con HAP se observan arterias pulmonares aumentadas y segmento pulmonar prominente.
El ECG muestra ondas P prominentes, hipertrofia ventricular derecha, desviación del eje a la derecha, bloqueo de rama derecha, anormalidades del segmento ST, sobrecarga del ventrículo derecho.
Un ECG normal no excluye HAP, y en el 5% de los casos no se presentan alteraciones en el mismo.
En el estudio funcional respiratorio es frecuente observar patente obstructiva/restrictiva, difusión normal o reducida de CO2, especialmente en enfermedades del tejido conectivo y con baja presión de O2. Estos hallazgos son muy sugerentes de HAP.
Uno de los primeros estudios que se solicitan para medir la presión arterial pulmonar es el ECG Doppler. La misma medición por ECG ha mostrado ser inexacta.
El valor de la presión arterial pulmonar medida por ecocardiograma y por cateterismo derecho ha mostrado una diferencia de > o <10 mm Hg en casi la mitad de los pacientes a los cuales se realizaron ambos estudios (3)
Por este motivo las guías de manejo de la HAP establecen que el cateterismo cardíaco derecho está indicado en todos los pacientes con HAP para confirmar el diagnóstico, evaluar la severidad, y para saber cuándo debe considerarse la administración de una droga específica para HAP Clase I Nivel C (4)
El manejo de pacientes con HAP se debe realizar en centros especializados. En esos sitios, el 98% de los pacientes tendrá un estudio de cateterismo cardíaco derecho antes de iniciar el tratamiento; mientras que en los centros no especializados sólo lo tendrá el 64%.
En pacientes con HAP en los centros especializados el estudio completo hemodinámica se realiza en el 98% de los mismos, mientras que en los centros no especializados sólo en el 34%.
Las estrategias propuestas para evitar el diagnóstico tardío de HAP se basan en el incremento de la difusión de la enfermedad en los pacientes (lo que tiene limitaciones) y, fundamentalmente, en los especialistas en reumatología, neumonología y cardiología.
También se ha propuesto medir el BNP en los pacientes con disnea inapropiada, o inexplicable, pero su valor aún no ha sido determinado.
Otro aspecto importante es evitar el sobrediagnóstico. El diagnóstico de HAP y su correcta clasificación en los centros especializados alcanza al 61% de los casos. (4)
En los centros no especializados la proporción de diagnóstico de HAP es de sólo el 19%; siendo los más frecuentes: el de HAP por enfermedad cardíaca izquierda (58%); por enfermedad pulmonar (9%); por TEP (9%); y el de la HAP idiopática (5%).
Los centros especializados se ajustan a los estándares propuestos por las guías de manejo de la HAP; y utilizan, por ejemplo: centellograma V/Q en el 65% de los casos con personal médico especializado en la interpretación de ese estudio; mientras que los centros no especializados utilizan centellograma V/Q sólo en el 2%, y en lugar de ese estudio usan angiografía pulmonar por tomografía computadorizada, que tiene menor sensibilidad para la detección del tromboembolismo pulmonar.
Los mayores problemas en el diagnóstico de la HAP son: el retardo entre la aparición de síntomas y el diagnóstico, la errónea clasificación de la HAP, y la falta de derivación de estos pacientes a centros especializados.
Las estrategias propuestas para mejorar esta situación son:
• Educación médica continua, especialmente para neumonólogos y cardiólogos
• Guías claras y simples para el manejo de la HAP
• Fácil método de diagnóstico diferencial, como BNP, baja presión arterial de CO2 y baja difusión de CO2.
• Grupo de trabajo, especialmente para ecocardiografistas
• Cooperación cercana entre centros expertos y médicos/hospitales de la región
Referencias:
1- Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30: 2493-2537
2- Humbert M, et al.Am J Respir Crit Care Med 2006; 173: 1023-1030
3- Farber H, et al. Cong Heart Fail 2011; 17:56-63
4- Hannover Medical School; Data on file
