ESC 2011 – Síndrome de Eisenmenger: Una población creciente con mal pronóstico
En el European Society of Cardiology Congress 2011 – ESC 2011 se revisó la situación actual del Síndrome de Eisenmenger y el aumento de su prevalencia.
El Síndrome de Eisenmenger (SE) se presenta en pacientes con defectos del septum interventricular o auricular. En sus primeras etapas muestra un flujo de sangre desde cavidades izquierdas a derechas (shunt), luego evoluciona a un flujo bidireccional, y finalmente a un flujo de derecha a izquierda. El tiempo de evolución hacia la presentación de un flujo reverso es de aproximadamente 30 años.
Este síndrome es causado por múltiples enfermedades cardíacas congénitas, y muchas son factores de riesgo para el desarrollo del mismo síndrome. (1) (2)
La prevalencia de adultos con enfermedades congénitas está en incremento, probablemente debido a la cirugía correctiva de los defectos congénitos que se han llevado a cabo en la última década.
El SE se puede acompañar con cianosis. La saturación de oxígeno puede disminuir con el ejercicio, o no; dependiendo de la patología subyacente.
Este síndrome es un desorden multisistémico, ya que causa complicaciones embólicas o isquémicas cerebrovasculares, sangrados o trombosis, tales como hemoptisis, trombosis intrapulmonar, hemorragia pulmonar, sangrado cerebral o epistaxis.
Produce eritrocitosis secundaria o trombocitopenia; e infecciones, tales como endocarditis, absceso cerebral, neumonía, disfunción renal y/o hepática; y enfermedad esquelética, como la escoliosis y la hipertrofia osteortopática.
La expectativa de vida de estos pacientes es de 20 a 50 años, dependiendo de su patología basal (3).
Su supervivencia es inferior a la de la población general, y superior a la de los pacientes con hipertensión pulmonar idiopática sin tratamiento
Hay que recordar que la población con SE tiene aproximadamente 30 años, por lo que la mortalidad para esa edad es elevada. A 10 años, el 42% de los pacientes con SE necesita tratamiento avanzado para su enfermedad.
La mortalidad de los pacientes con SE está muy asociada al tipo de la enfermedad congénita que desencadenó el síndrome. Los pacientes con defectos complejos son los que tienen menor supervivencia, comparados con los que tienen defectos del septum ventricular o auricular (4).
En un estudio se observó que los pacientes tratados con terapias avanzadas tuvieron mejoría de los puntos finales secundarios, como la necesidad de trasplante cardiopulmonar o muerte, pero no se observó mejoría en la supervivencia. (5)
Los factores de riesgo asociados con muerte en pacientes con SE son variados según el estudio clínico realizado. Entre los mismos se pueden mencionar: la clase funcional, la presencia de arritmias, la edad joven y la lesión congénita compleja. (6)
En un estudio de 83 pacientes con SE en clases funcionales I y II seguidos por 7.8 años, 24 requirieron tratamiento avanzado y 18 murieron ese tratamiento. La tasa de deterioro de la clase funcional fue del 5% anual (6).
La capacidad funcional evaluada con la caminata de 6 minutos también se deteriora progresivamente.
En un estudio no publicado de Diller GP se observó que el tratamiento avanzado mejoró la capacidad funcional de los pacientes y redujo la frecuencia cardíaca.
Se está incrementando el número de pacientes con SE bajo seguimiento en instituciones terciarias. El SE es una enfermedad progresiva con considerable morbilidad y mortalidad, que varía entre el 20% y el 42% a 10 años.
El tratamiento proactivo en estos pacientes es fundamental para mejorar su calidad de vida y la supervivencia.
Referencias
1- Somerville J. Int J Cardiol 1998; 63: 1-8;
2- Collins-Nakai RL, et al. Cardiol Clin 1993; 11: 675-687
3- Cantor WJ. Am J Cardiol 1999
4- Oya H. Am Heart J 2002; 143: 739-744
5- Adriaenssens T. Eur Heart J 2006; 27: 1472-1477
6- Diller GP, et al. Eur Heart J 2006; 27: 1737-1742
