El rituximab podría ser un tratamiento efectivo contra la dermatitis herpetiforme (DH) recalcitrante, de acuerdo con un estudio de caso reciente.
“La DH es una enfermedad autoinmune que genera ampollas y que está comúnmente asociada con la enfermedad celíaca y que puede presentar ampollar pruriginosas debilitantes en superficies extensas”, explicó el Dr. Ron Feldman de la Emory University School of Medicine.
“Los tratamientos más comunes son una dieta libre de gluten junto con la administración de dapsona”, dijo a Reuters Health. “Se han utilizado otros medicamentos inmunosupresores en pacientes que no responden de manera típica este tratamiento, con varios resultados”.
“Este es el primer caso exitoso de tratamiento con rituximab para un caso de DH recalcitrante”, dijo en un correo electrónico, “el paciente presentó la desaparición de su prurito y sus erupciones cutáneas; adicionalmente, los niveles de los anticuerpos antitransglutaminasa tisular y epidérmica se normalizaron”.
En una carta publicada en línea el 28 de diciembre en JAMA Dermatology, el Dr. Feldman y sus colaboradores describieron un hombre de 80 años de edad con una historia de cinco años de empeoramiento de DH. Se le asignó una dieta libre de gluten junto con la administración 50 mg de dapsona diarios, pero sus erupciones pruriginosas persistieron.
Se descontinuó la dapsona debido a un empeoramiento de la anemia. Comenzó un tratamiento de 3 g diarios de sulfasalazina, pero fue descontinuado debido a síntomas gastrointestinales.
Su enfermedad empeoró y se volvió debilitante tras dejar la sulfasalazina y no podía seguir la dieta libre de gluten que se sugirió nuevamente. Se le sometió a la administración decreciente de prednisona de 40 mg a 10 mg diarios junto con azatioprina dosificada de hasta 2.5 mg/kg diarios, pero su enfermedad siguió empeorando en los meses subsecuentes.
Luego fue tratado con rituximab de acuerdo al protocolo usado para el tratamiento de linfoma: cuatro infusiones semanales de 375 mg/m2.
Trece meses después del tratamiento, el paciente presentó una resolución completa del prurito y otras manifestaciones de la DH, así como normalización de los anticuerpos contra las transglutaminasas epidérmica y tisular.
Entró en remisión y se ha mantenido asintomático durante año y medio hasta el momento.
El Dr. Feldman dijo: “estamos entusiasmados por este caso porque el rituximab es bien tolerado y potencialmente puede proporcionar remisión de larga duración al remover las células B patógenas autoinmunes. Aunque nuestro paciente no tenía síntomas gastrointestinales significativos, esperamos que el rituximab pueda proporcionar beneficios semejantes en pacientes con enfermedad celíaca, en los que los anticuerpos antitransglutaminasa tisular juegan un papel importante, aunque se requiere una mayor investigación para confirmarlo”.
“Por supuesto, dado que solo presentamos un caso, resulta necesario que esto se replique con un grupo más grande de pacientes con DH”, concluyó el Dr. Feldman. “El rituximab ya ha mostrado su eficacia en el tratamiento de otras enfermedades autoinmunes que producen ampollas como el pénfigo y el penfigoide, y puede resultar relevante en otras enfermedades dermatológicas que involucren células B”.
La Dra. Delphine Lee, directora del Dermatological Center for Skin Health en el Providence Saint John’s Health Center en Santa Monica, California, dijo a Reuters Health: “Dado que el rituximab ataca a las células B, este reporte de caso proporciona pruebas adicionales de la función de las células B en esta enfermedad autoinmune causante de ampollas”. “Si bien aún no sabemos qué hacen las células para contribuir a esta enfermedad, el hecho que disminuyeran los anticuerpos contra la transglutaminasa después del tratamiento, en conjunto con la desaparición de las erupciones sugiere que la producción de anticuerpos por las células B juega un papel importante”, observó.
La Dra. Lee concluyó: “es muy bueno ver este reporte en la literatura porque nos da más ideas a quienes tenemos pacientes que padecen DH con respuesta limitada a los tratamientos convencionales”.
El dermatólogo Tien Nguyen del Orange Coast Memorial Medical Center en Fountain Valley, California, dijo a Reuters Health: “la DH es una enfermedad muy rara y su manejo ha sido un verdadero desafío dado que no hay un medicamento efectivo disponible hasta el momento. En los casos graves en los que la formación de ampollas y el prurito son incontrolables y cuando las opciones de fármacos inmunosupresores se agotan, no tenemos otra alternativa que buscar tratamientos más agresivos y no aprobados por la FDA”.
“En estas situaciones, por lo general se refiere a los pacientes a centros de salud terciarios o a instituciones universitarias o académicas para su manejo”, observó. “Obtener cobertura del seguro médico para el uso del rituximab para usos no aprobados por la FDA tampoco será posible”.
“Sin embargo, el caso es muy interesante y definitivamente dio esperanza y una respuesta positiva en este único caso. Se necesitarán más datos para convencer a la comunidad médica de aceptar el rituximab como otra opción”, concluyó.
© JAMA Dermatol 2016.