En el Encuentro Anual del Colegio Americano de Médicos de Tórax, realizado en la ciudad de Austin, Texas, Estados Unidos, se revisaron las perspectivas clínicas en la fibrosis pulmonar idiopática.
Introducción a la fibrosis pulmonar idiopática
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar intersticial (EPI) caracterizada por un deterioro progresivo de la disnea y la función pulmonar.
La FPI es la más frecuente de las neumonías intersticiales idiopáticas (NII), uno de los principales tipos de EPI.
Típicamente afecta a los adultos mayores de 50 años, y se estima que la supervivencia promedio es de 2 a 3 años después de realizado el diagnóstico. Apenas el 20% de los pacientes alcanza a sobrevivir más allá de los 5 años del diagnóstico.
La etiología de la FPI es desconocida, aunque han sido identificados numerosos factores de riesgo.
El curso clínico de la FPI es variable e impredecible: hay pacientes que se mantienen estables durante años, otros que tienen una lenta progresión con una declinación paulatina de la función pulmonar y supervivencia de varios años, y otros en los que la progresión es rápida y con mal pronóstico a corto plazo.
Las exacerbaciones agudas pueden presentarse en cualquier punto de la evolución y, en general, se asocian con un incremento en el deterioro de la función pulmonar.
El diagnóstico de la FPI es complejo. Por lo general la disnea ante el ejercicio es el síntoma más evidente, pero cuando aparece la enfermedad llega con cierto grado de evolución.
El diagnóstico se debe sospechar en el paciente mayor que 50 años de edad que presente tos seca, no productiva, y en el que se evidencie una reducción en la tolerancia al ejercicio.
La auscultación de rales inspiratorios, o al final de la inspiración, es un hallazgo frecuente, al igual que el hipocratismo digital presente en más del 50% de los pacientes.
El hallazgo de alteraciones en la piel, las articulaciones o los músculos debe sugerir la búsqueda de evidencias serológicas de trastornos reumatológicos subyacentes.
La exclusión de otras causas de enfermedades pulmonares intersticiales es crítica para el proceso diagnóstico de la FPI.
Los pacientes con FPI a menudo cursan con diferentes comorbilidades, las cuales deben ser evaluadas y tratadas (1).
La hipertensión pulmonar se asocia con mucha frecuencia a la FPI, confiriendo a los pacientes que presentan ambas patologías muy baja difusión de monóxido de carbono (DLCO) e incremento del riesgo de muerte.
El enfisema es otra comorbilidad que se asocia frecuentemente con la FPI.
En un estudio se encontró que el 28% de los pacientes con FPI concomitantemente tenía enfisema, y que los pacientes con enfisema y FPI tenían menor supervivencia que los sujetos con FPI sola.
El reflujo gastroesofágico (RGE) es común entre los sujetos con FPI: el 76% de los pacientes con FPI tiene RGE. Otras comorbilidades asociadas con la FPI son: la apnea obstructiva del sueño, la enfermedad coronaria y el cáncer de pulmón.
El diagnóstico de FPI muy frecuentemente es demorado, ya que los primeros síntomas son casi siempre inadvertidos para los médicos generalistas y también para los pacientes.
Es común que inicialmente los individuos con FPI sean tratados como si tuvieran bronquitis, asma, EPOC, enfisema o insuficiencia cardíaca. El 55% de los pacientes en los que se diagnosticó FPI ya había sido visto por 3 o más médicos (2), y más de la mitad había sido incorrectamente diagnosticada (3).
En general, establecer el diagnóstico de FPI demora, en promedio, 1 a 2 años después del comienzo de los síntomas (4).
El diagnóstico de FPI puede ser difícil; a menudo requiere discusión entre neumonólogos, radiólogos y anátomo-patólogos.
Después de la realización de una detallada historia clínica, un examen físico exhaustivo y estudios de la función pulmonar, si no hubiese una causa identificable de EPI se recomienda efectuar, como mínimo, evaluaciones para ANA, anti-CCP y factor reumatoide, a fin de descartar trastornos del tejido conectivo o reumatológico.
Hasta el momento no hay algún test de laboratorio específico para el diagnóstico de la FPI. Cuando la tomografía computarizada de alta resolución no puede establecer el diagnóstico es necesaria la realización de biopsia pulmonar quirúrgica. Si esta no es concluyente (definida como posible o probable) el diagnóstico debe ser establecido mediante la discusión interdisciplinaria.
Las recomendaciones de las principales sociedades científicas sugieren que la mayoría de los pacientes debe comenzar con programas de rehabilitación pulmonar cuando se confirma el diagnóstico de FPI.
Los pacientes con hipoxemia clínicamente significativa deben recibir terapia crónica con oxígeno, y tienen que ser evaluados para trasplante de pulmón.
Todos los pacientes deberían ser considerados para su posible enrolamiento y participación en estudios clínicos de investigación de tratamientos potenciales.
En conclusión, el diagnóstico de FPI puede ser difícil, y a menudo requiere la discusión entre neumólogos, radiólogos y patólogos.
Es crítico descartar otras enfermedades, incluyendo trastornos del tejido conectivo y enfermedades intersticiales del pulmón resultante de exposición a diferentes tóxicos.
Los síntomas no son específicos, pero los pacientes por lo general presentan disnea al ejercicio y tos seca no productiva. Pueden auscultarse rales secos en ambos pulmones y es frecuente la presencia de hipocratismo digital.
Los estudios serológicos están recomendados para descartar enfermedades del tejido conectivo.
A lo largo de la evolución es necesario descartar las EPI asociadas con exposición a irritantes o enfermedades sistémicas.
El rol de la TACAR en el diagnóstico de la FPI
La tomografía axial computarizada de alta resolución (TACAR) tiene un rol crítico en el diagnóstico de las enfermedades intersticiales del pulmón (EPI).
En primer lugar, debido a la existencia de patrones radiológicos característicos que pueden contribuir al diagnóstico, y en segundo lugar merced a la distribución que adoptan esos patrones.
Algunas claves radiológicas y, por supuesto, determinados aspectos clínicos, también son parte ineludible del diagnóstico radiológico de las EPI.
Los principales patrones característicos de las EPI son las opacidades en vidrio esmerilado, las opacidades reticulares, las tracciones secundarias a bronquiectasias y la panalización.
Las opacidades en vidrio esmerilado consisten en un área de opacidad con preservación de los márgenes bronquiales y vasculares que es causada por el llenado parcial del espacio aéreo, engrosamiento intersticial (debido a líquido, células o fibrosis), colapso parcial de los alvéolos, aumento del volumen de sangre capilar o una combinación de los mismos; pero el factor común es el desplazamiento parcial del aire.
Las opacidades reticulares son reflejo de engrosamientos a nivel septal, y se distribuyen en todo el pulmón, fundamentalmente a nivel periférico.
Los engrosamientos septales dan origen a la producción de bronquiectasias, las cuales generan retracciones evidentes en la TACAR. La panalización pulmonar aparece como la fase final de todo el proceso.
En la TACAR, los espacios quísticos, producto de las opacidades reticulares y las tracciones por bronquiectasias miden normalmente 1 cm de diámetro, aunque el tamaño puede variar, desde unos milímetros hasta algunos centímetros, con paredes claramente diferenciables de entre 1 y 3 mm de grosor.
Los quistes están rellenos de aire y presentan menor valor de atenuación que el pulmón normal adyacente, comparten sus paredes y se disponen típicamente en varias filas contiguas.
Su distribución es periférica y subpleural, con relativa conservación del parénquima pulmonar parahiliar, incluso en estadios de afectación avanzada.
Esos cuatro patrones son en realidad expresión de diferentes etapas de la progresión de la enfermedad.
Según las guías de ATS/ERS/JRS/ALAT, publicadas en 2011 (5), los criterios necesarios para el diagnóstico de la FPI son: exclusión de otras causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial, tener un patrón de neumonía intersticial usual (NIU) en la TACAR en pacientes sin biopsia pulmonar quirúrgica o tener una concordancia de patrón de NIU en la TACAR y patrón específico de biopsia pulmonar quirúrgica, cuando esta se haya realizado. La presencia de panalización es crítica para realizar el diagnóstico de NIU sin necesidad de biopsia quirúrgica.
En resumen, la TACAR tiene un rol central en el diagnóstico de la NIU. Un patrón de NIU en la TACAR es altamente predictor de la presencia de un patrón de NIU en la biopsia pulmonar quirúrgica. Por lo tanto, tener una TACAR con patrón de NIU es suficiente para efectuar un diagnóstico certero de FPI cuando el contexto clínico sea apropiado.
Referencias
1 Raghu G, Collard HR, Egan JJ, Martínez FJ, Behr J, Brown KK, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011 Mar 15; 183(6):788-824.
2 Spagnolo P, Tonelli R, Cocconcelli E, Stefani A, Richeldi L. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnostic pitfalls and therapeutic challenges. Multidiscip Respir Med 2012 Nov 12; 7(1):42.
3 Jegal Y, Kim DS, Shim TS, Lim CM, Do Lee S, Koh Y, et al. Physiology is a stronger predictor of survival than pathology in fibrotic interstitial pneumonia. Am J Respir Crit Care Med 2005 Mar 15; 171(6):639-44.
4 Ley B, Collard HR, King TE Jr. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2011 Feb 15;183(4):431-40
5 Raghu G, Collard HR, Egan JJ, Martínez FJ, Behr J, Brown KK, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011 Mar 15;183(6):788-824.
