ATS 2010: Una mirada a la historia de la Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP): más de 100 años de avances y desarrollos médicos
En el contexto de la Conferencia Anual Internacional de la American Thoracic Society (ATS), realizado en Nueva Orleans, en Mayo de 2010, el Dr. Richard Channick, Director del Programa de Hipertensión Pulmonar del Massachusetts General Hospital y Editor en Jefe de Pulmonary Hypertension realizó una interesante presentación abordando el tema de la Hipertensión Arterial Pulmonar, y la importancia de conocer su fisiopatología, su clasificación, los procedimientos para hacer un diagnóstico correcto, y saber cómo tratar las patologías asociadas. En ese marco, el Dr. Channick habló de la relevancia de conocer la historia de la enfermedad, la que revisó desde que empezó a ser descrita, desde fines del siglo XIX.
La hipertensión pulmonar ha sido descrita desde fines del siglo XIX, y es una patología a la que se ha dedicado poca atención hasta aproximadamente los años 80 del siglo pasado, ya que la atención de los cardiólogos estuvo dirigida más a la circulación sistémica que a la pulmonar.
Sin embargo, la Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) es muy frecuente, afecta a muchos pacientes, y es una causa común de mortalidad cardiovascular.
Uno de los principales problemas es que por mucho tiempo se creyó que no tenía tratamiento. Por lo general, se pensaba que tratar la hipertensión sistémica era posible, pero no la HAP. Sin embargo, ésta es una condición tratable, tanto aislada como secundaria a patología pulmonar o respiratoria.
Para eso es importante conocer en profundidad la HAP, su fisiopatología, su clasificación, los procedimientos para hacer un diagnóstico correcto, y saber cómo tratar las patologías asociadas. Esto es muy importante, ya que estos pacientes son vistos con frecuencia en la práctica habitual, y es muy importante saber qué hacer para darles un tratamiento adecuado.
Un punto importante es conocer la historia, algo que se hace muy relevante cuando se trata de una enfermedad, los desarrollos y los avances médicos en relación con la misma, y en especial si se remonta a alrededor de 100 años. Estos son temas fundamentales para comprender el estado actual del conocimiento en la HAP y las perspectivas futuras.
Una de las primeras figuras en la historia de la HAP es el Dr. Ernst von Romberg, un patólogo que describió el primer caso de esclerosis vascular pulmonar, aun cuando no tenía idea del cuadro clínico de esta patología (Fishman AP. JACC 2004; 43 (suppl): S2-S4).
En 1901, el Dr. Abel Ayerza, de Chile, dio una conocida lectura en América del Sur sobre la enfermedad de los vasos pulmonares y la falla del corazón derecho, haciendo por primera vez esta conexión que hoy ocupa a cardiólogos y pulmonólogos.
Inmediatamente se hizo una comparación entre la enfermedad de los vasos pulmonares y el corazón derecho, tal como sucede con la circulación sistémica y en la falla del corazón izquierdo. En 1913, el Dr. F. C. Arrillaga atribuyó esta enfermedad de los vasos pulmonares a la sífilis, y esta creencia se mantuvo casi 30 años.
En 1940, el Dr. Oscar Brenner publicó por primera vez una caracterización de la anatomía patológica de 100 casos de autopsia de pacientes fallecidos en el Massachusetts General Hospital por causa de enfermedad vascular pulmonar.
Estos casos fueron descritos con detalle desde el punto de vista clínico, y fue la primera vez que se descartó la sífilis como origen, asumiendo que había otra causa de la enfermedad vascular pulmonar. Los datos clínicos de esta serie de pacientes son el primer antecedente histórico bien definido de la enfermedad vascular pulmonar (Parsons C. Br Heart J 1966; 28 [1]: 134-135; Fishman AP.JACC 2004; 43 [suppl]: S2-S4).
Muchas de las unidades de estudio cardiopulmonar llevan el nombre del Dr. Paul Wood, un cardiólogo clínico que descifró la fisiopatología y describió las características clínicas de la HAP. Esta enfermedad tomó identidad como cuadro clínico gracias al trabajo del Dr. Wood, tanto en fisiología como en patología (Sommerville. J Heart 1998; 80: 612-619).
En 1951, el Dr. David Dresdale fue el primero en reportar las variables hemodinámicas de casos HAP sin etiología evidente y acuñó el término de HAP primaria (Newman JH. Am J Crit Care Med 2005; 172: 1072-1077).
El Dr. Werner Forssman fue un estudiante de cardiología que en 1920 propuso por primera vez cateterizar el corazón. Fue el primero en proponer y realizar el cateterismo del corazón derecho, cuando en esa época se pensaba que si se hacía dicho procedimiento se podría producir grave daño al corazón.
El Dr. Forssman se insertó un catéter urológico en el corazón derecho y luego bajó a la sala de rayos X para registrar lo que había hecho. Finalmente, abandonó los estudios de cardiología y continuó ejerciendo como urólogo en el campo, en Alemania.
Cerca de 20 años después, el Dr. Richards comenzó sus trabajos de cateterización cardíaca, y publicando cientos de casos en Circulation. En 1956, Richards, Cournand y Forssman recibieron el Premio Nobel de Medicina por haber desarrollado el cateterismo cardíaco derecho (Newman JH. Am J Crit Care Med 2005; 172: 1072-1077).
Si se analizan los antecedentes relacionados con la HAP, a partir del desarrollo del cateterismo y los trabajos del Dr. Paul Wood, se muestra que en los años 50 del siglo pasado hubo un intenso trabajo de investigación de la fisiología y la patobiología de la enfermedad.
Recién en 1973 se realizó el primer encuentro de expertos propiciado por la OMS en Ginebra para establecer las causas de la enfermedad y sus posibles tratamientos. Esta reunión se hizo en Europa porque en ese momento había una epidemia de HAP con un aumento marcado del promedio previamente observado. El grupo de 7 expertos convocados por la OMS por primera vez estableció la clasificación de HAP primaria y secundaria.
Veinticinco años después de esta reunión, y luego de mucha investigación, en 1995 se aprobó la primera droga para el tratamiento de la HAP (Fishman AP. JACC 2004; 43 [suppl]: S2-S4; Simmoneau, et al. JACC 2009; 54 [Suppl S]: S43-S54; Goldberg A. Cardiology in Review 2010; 18: 85-88).
Se sucedieron 3 reuniones más de la OMS (Evian, en Francia; Venecia, en Italia y Dana Point en Estados Unidos), pero se debe destacar que, hasta ahora fue muy importante el desarrollo, en términos de investigación, descubrimiento de drogas y aprobación de nuevos agentes en sólo 14 años, lo que marcó una aceleración de los plazos.
